Кто такие прионы

Прионы — это особый класс инфекционных агентов, представляющих собой белковые молекулы с аномальной трехмерной структурой. В отличие от вирусов, бактерий или грибков, они не содержат нуклеиновых кислот (ДНК или РНК), что делает их уникальными среди всех известных патогенов. Биологическая природа и механизм действия В организме человека и животных присутствует нормальный клеточный белок PrP, который участвует в работе нервной системы. Прионы возникают, когда этот белок меняет свою форму (неправильно сворачивается), превращаясь в патологическую форму.

• Репликация без генов: Попадая в организм, прион действует как шаблон, заставляя соседние здоровые белки принимать ту же дефектную форму.
• Разрушение тканей: Дефектные белки склеиваются в устойчивые скопления (амилоидные бляшки), которые разрушают нейроны. В результате в головном мозге образуются микроскопические пустоты, и он приобретает структуру губки.

Особенности прионов

1. Экстремальная устойчивость: Прионы практически невозможно уничтожить стандартными методами стерилизации. Они выдерживают кипячение, воздействие радиации, формалина и многих дезинфицирующих средств.
2. Длительный инкубационный период: Болезнь может развиваться незаметно от нескольких месяцев до десятков лет.
3. Неизлечимость: На данный момент не существует лекарств или вакцин; прионные заболевания всегда заканчиваются летальным исходом.

Основные заболевания (Трансмиссивные губчатые энцефалопатии) Прионы поражают как людей, так и животных:

• У человека: Болезнь Крейтцфельдта — Якоба (самая частая форма), фатальная семейная бессонница, синдром Гертсманна — Штреусслера — Шейнкера и болезнь куру (связанная с ритуальным каннибализмом).
• У животных: «Коровье бешенство» (губчатая энцефалопатия КРС), скрепи у овец и болезнь хронического изнурения у оленей.

Пути заражения Заражение может произойти тремя способами:

1. Спорадический: Белки в организме сворачиваются неправильно спонтанно по неизвестным причинам (самый частый случай).
2. Наследственный: Генетическая мутация передается от родителей.
3. Инфекционный: Через употребление в пищу мяса зараженных животных, использование загрязненных медицинских инструментов или пересадку тканей.

Подробную информацию о диагностике и современных исследованиях можно найти на порталах Johns Hopkins Medicine и CDC.